Granulomatosis at polyangiitis medikal na karamdaman

Granulomatosis at polyangiitis (GPA), na dating tinatawag na Wegener granulomatosis, hindi pangkaraniwang sakit na nailalarawan sa pamamaga at pagkabulok ng mga maliliit na daluyan ng dugo, lalo na sa mga baga, bato, at sinuses. Ang Granulomatosis at polyangiitis (GPA) ay isang anyo ng vasculitis, isang pangkat ng mga kondisyon na nailalarawan sa pamamaga ng daluyan ng dugo. Ang pamamaga, na karaniwang nakakaapekto sa maliit hanggang sa katamtamang laki ng mga daluyan ng dugo, ay nagdudulot ng pagbawas sa daloy ng dugo at paghahatid ng oxygen sa mga cell at tisyu, na nagreresulta sa pagbuo ng granulomas (mga akumulasyon ng mga immune cells), isang pangunahing katangian ng sakit.

nag-uugnay na sakit sa tisyu: Necrotizing vasculitides

Ang Wegener granulomatosis ay isang karamdaman na minarkahan ng kumbinasyon ng mga butil ng granulomatous ng mga itaas na daanan ng hangin at mas mababang paghinga

Hindi malinaw ang sanhi ng GPA. Karaniwang nangyayari ito sa buhay ng kalagitnaan ng may sapat na gulang, kahit na maaari itong makaapekto sa mga indibidwal sa anumang edad. Halos anumang organ ay maaaring maapektuhan, ngunit madalas na ang mga may sakit na daluyan ay nasa respiratory tract, kidney, at sinuses. Ang mga sugat na malapit na kahawig ng mga nasa polyarteritis nodosa. Ang mga simtomas ay maaaring umusbong nang mabilis, sa paglipas ng mga araw, o mas mahaba, sa loob ng isang buwan. Ang isang runny nose, nosebleeds, at talamak na pamamaga ng sinuses ay kabilang sa mga unang indikasyon ng sakit. Ang magkasanib na sakit, pamamaga ng mga mata, nabawasan ang pandinig, mga problema sa paningin, lagnat, at pagkapagod ay maaari ring umunlad. Kasunod nito, ang pamamaga ng mga daluyan ng dugo ay nagiging laganap, at ang mga apektadong indibidwal ay maaaring makaranas ng isang nabawasan na kakayahang ilipat ang kanilang mga daliri, daliri ng paa, o mga paa. Kung hindi inalis, ang mga organo ay maraming permanenteng nasira. Ang kamatayan ay nangyayari nang madalas mula sa pinsala sa bato o pagkabigo sa baga.

Ang maagang pagsusuri ay kritikal upang epektibong gamutin ang GPA at maiwasan ang mga komplikasyon. Kasama sa paggamot ang pangangasiwa ng mga immunosuppressant na gamot, lalo na ang mga glucocorticoid tulad ng prednisone. Ang iba pang mga ahente, tulad ng rituximab, o mga chemotherapeutic na gamot, tulad ng cyclophosphamide o methotrexate, ay maaaring magamit. Ang GPA ay maaaring dalhin sa pagpapatawad sa pamamagitan ng agarang paggamot, sa ilang mga kaso nang walang pangmatagalang pagpapanatili sa mga gamot na gamot.