Peroxisome, membrane-bound organelle na nagaganap sa cytoplasm ng mga eukaryotic cells. Ang mga peroxisomes ay may mahalagang papel sa oksihenasyon ng mga tiyak na biomolecules. Nag-aambag din sila sa biosynthesis ng mga lamad ng lamad na kilala bilang plasmalogens. Sa mga selula ng halaman, ang mga peroxisome ay nagsasagawa ng mga karagdagang pag-andar, kabilang ang pag-recycle ng carbon mula sa phosphoglycolate sa panahon ng photorespiration. Ang mga dalubhasang uri ng peroxisome ay nakilala sa mga halaman, bukod sa kanila ang glyoxysome, na gumagana sa pag-convert ng mga fatty acid sa mga karbohidrat.
sakit na metaboliko: Peroxisomal disorder
Ang Peroxisome s ay mga organo ng cytoplasmic na gumaganap ng isang pangunahing papel sa catabolismo ng napakahabang-chain na fatty acid at iba pang
Ang mga peroxisome ay naglalaman ng mga enzymes na nag-oxidize ng ilang mga molekula na karaniwang matatagpuan sa cell, lalo na ang mga fatty acid at amino acid. Ang mga reaksiyong oksihenasyon na ito ay gumagawa ng hydrogen peroxide, na siyang batayan ng pangalan peroxisome. Gayunpaman, ang hydrogen peroxide ay potensyal na nakakalason sa cell, dahil may kakayahang umepekto sa maraming iba pang mga molekula. Samakatuwid, ang mga peroxisome ay naglalaman din ng mga enzyme tulad ng catalase na nag-convert ng hydrogen peroxide sa tubig at oxygen, at sa gayon ay neutralisahin ang pagkakalason. Sa ganitong paraan ang mga peroxisome ay nagbibigay ng isang ligtas na lokasyon para sa oksihensiyang metabolismo ng ilang mga molekula.
Ang mga plasmalogens ay ang pangunahing eter lipid sa mga tao (ang mga eter na lipid ay naglalaman ng isa o higit pang mga link sa eter, na nakikilala sa kanila mula sa iba pang mga lipid, na karaniwang naglalaman ng mga link ng ester). Ang mga dalubhasang mga enzyme sa peroxisomes ay nagpapagana ng synthesis ng isang eter na phospholipid precursor. Ang Molekyul ng hudyat ay sumasailalim sa karagdagang synthesis sa endoplasmic reticulum, na nagreresulta sa paggawa ng plasmalogen. Bagaman ang papel na pisyolohikal ng plasmalogens ay hindi maliwanag, mga depekto sa kanilang biosynthesis, na nangyayari bilang isang resulta ng mga peroxisomal disorder, ay nauugnay sa malubhang mga kondisyon ng pag-unlad, kabilang ang rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) at Zellweger syndrome. Sa utak na nabawasan ang mga antas ng plasmalogens ay napansin sa mga pasyente na may sakit na Alzheimer at naka-link sa mga kakulangan sa pag-andar ng cognitive.
Ang mga karamdaman ng peroxisomal ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene na kasangkot sa peroxisome biogenesis o na nagsasanib sa mga enzymes at transporter protein (na kumukuha ng mga enzyme mula sa cytoplasm) ng peroxisome. Ang mga karamdaman ng peroxisomal ay mga karamdaman sa congenital, at saklaw sila mula sa medyo katamtaman hanggang sa malubhang sa kalikasan. Ang Zellweger spectrum, halimbawa, ay may kasamang Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy (NALD), at sakit sa infantile Refsum. Ang Zellweger syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kawalan o pagbawas sa bilang ng mga perokisom. Ito ang pinaka-malubhang kondisyon sa loob ng Zellweger syndrome. Ang mga mutasyon na nagdudulot ng Zellweger syndrome ay nagdudulot ng tanso, bakal, at mga sangkap na tinatawag na napakahabang chain fatty acid upang makaipon sa dugo at sa mga tisyu, tulad ng atay, utak, at bato. Ang mga sanggol na may Zellweger syndrome ay madalas na ipinanganak na may kapansanan sa mukha at kapansanan sa intelektwal; ang ilan ay maaaring magkaroon ng kapansanan sa paningin at pandinig at maaaring makaranas ng matinding pagdurugo sa gastrointestinal o pagkabigo sa atay. Mahina ang pagbabala: ang karamihan sa mga sanggol na may Zellweger syndrome ay hindi nabubuhay nang higit sa isang taon. Ang mga simtomas ng sakit na NALD at infantile Refsum, sa kaibahan, ay lumilitaw sa huli na pagkabata o sa pagkabata, at ang mga pasyente ay maaaring mabuhay hanggang sa maagang gulang. Gayundin, ang mga pasyente na may RCDP ay maaaring mabuhay sa pagkabata o, sa mga banayad na kaso, maagang gulang.
Ang mgaxisome ay inilarawan noong 1960 bilang bahagi ng gawaing pangunguna ni Christian René de Duve, na bumuo ng mga diskarte sa pagbubuklod ng cell. Ang pamamaraan ni De Duve na pinaghihiwalay ng mga organelles batay sa kanilang sedimentation at density properties, at ang mga peroxisome ay mas matindi kaysa sa iba pang mga organelles. Kalaunan ay pinagsama niya ang term na peroxisome. Ibinahagi ni De Duve ang 1974 Nobel Prize for Physiology o Medicine kay Albert Claude at George Palade para sa gawaing iyon.
